Българската медицина отбеляза исторически успех, след като за първи път в страната беше извършена високоспециализирана реконструктивна операция на дете, страдащо от едно от най-редките и тежки наследствени заболявания – булозна епидермолиза, известно още като болестта на „пеперудените деца“. Интервенцията беше осъществена в Университетската многопрофилна болница за активно лечение и спешна медицина „Н. И. Пирогов“ от съвместен екип на Клиниката по изгаряне и пластично-възстановителна хирургия и световноизвестния пластичен и реконструктивен хирург доц. д-р Пейдж Фокс от Stanford Medicine в САЩ. В операцията активно участва и пациентската организация ДЕБРА България, която от години подкрепя хората, живеещи с това рядко заболяване.
Интервенцията представлява важен пробив както за българското здравеопазване, така и за пациентите с булозна епидермолиза, тъй като досега подобни сложни реконструктивни операции не са били извършвани в България. Това означаваше, че много семейства трябваше да търсят лечение в чужбина, което е свързано с огромни финансови разходи, дълго чакане и сериозни организационни трудности. Сега за първи път подобна високоспециализирана помощ беше осигурена у нас, благодарение на сътрудничеството между български и международни специалисти.
Операцията е извършена и на двете ръце на детето. Основната ѝ цел е да възстанови функциите на крайниците, да подобри значително качеството на живот на пациента и да му даде възможност да извършва ежедневни дейности, които заболяването често прави невъзможни. Според информацията от лечебното заведение момчето вече е изписано в добро общо състояние и се възстановява в домашна среда, като му предстои продължителна рехабилитация, която ще бъде решаваща за крайния резултат от хирургичното лечение.
Интервенцията е била част от двудневен международен специализиран семинар, проведен в УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“, посветен на обмена на професионален опит и съвременните методи за лечение на пациенти с булозна епидермолиза. По време на форума операцията е била излъчвана на живо пред медицински специалисти, които са наблюдавали в реално време всички етапи на сложната реконструктивна процедура. По този начин българските лекари са получили възможност да обменят знания и практически опит със световно признати експерти в областта на пластичната и реконструктивната хирургия.
Доц. д-р Пейдж Фокс е сред водещите специалисти в света по реконструктивна хирургия на меки тъкани и периферни нерви. Тя има дългогодишен клиничен опит в лечението на сложни случаи, включително пациенти с тежки деформации вследствие на булозна епидермолиза. Участието ѝ в операцията в България се определя като изключително важно за развитието на българската медицина и за въвеждането на съвременни хирургични техники при лечението на това рядко заболяване.
Припомняме, че булозната епидермолиза представлява рядко наследствено генетично заболяване, при което кожата и лигавиците са изключително крехки. Дори минимално механично въздействие – леко докосване, триене от дреха или обикновено движение, може да причини болезнени мехури, дълбоки рани и разкъсвания на кожата. Именно заради тази изключителна крехкост засегнатите деца са известни по целия свят като „пеперудени деца“, тъй като кожата им е сравнявана с нежните крила на пеперуда.
Заболяването няма окончателно лечение. Медицинската помощ е насочена към контролиране на симптомите, предпазване от инфекции, лечение на хроничните рани, овладяване на болката и подобряване качеството на живот. При тежките форми на болестта постоянното образуване на рани води до постепенно зарастване и срастване на пръстите на ръцете и краката – състояние, известно като псевдосиндактилия. Това сериозно затруднява ежедневните дейности, като хранене, писане, хващане на предмети и лична хигиена, а при много пациенти води до тежка инвалидизация.
От „Пирогов“ определят извършената операция като важна крачка към развитието на специализираната помощ за пациентите с редки заболявания в България. Освен че дава шанс за по-добър живот на конкретното дете, интервенцията създава основа подобни операции да бъдат извършвани и занапред в страната, без семействата да бъдат принудени да търсят лечение извън България. Това е значима стъпка към изграждането на устойчив експертен капацитет у нас и към осигуряването на по-достъпна високоспециализирана медицинска помощ за хората с булозна епидермолиза.
Михаела ИЛИЕВА
За първи път у нас: оперираха „пеперудено дете“ в „Пирогов“!
